ANCA相关性血管炎如何治疗

ANCA相关性血管炎可通过糖皮质激素联合免疫抑制剂、生物靶向治疗、血浆置换、抗感染治疗及手术干预等方式治疗。该病通常由遗传易感性、环境诱因、免疫异常等因素引起，临床表现为发热、乏力、血尿及多器官损伤等症状。

1、糖皮质激素联合免疫抑制剂

泼尼松片联合环磷酰胺片是诱导缓解的基础方案，适用于活动期患者。泼尼松片可抑制炎症反应，环磷酰胺片能调节B细胞功能。治疗期间需监测血糖、骨密度及感染迹象。病情稳定后可逐步减量，过渡至硫唑嘌呤片等维持治疗。

2、生物靶向治疗

利妥昔单抗注射液适用于难治性或复发病例，通过靶向清除CD20阳性B细胞发挥作用。该治疗可能导致低丙种球蛋白血症，需定期检测免疫球蛋白水平。与传统免疫抑制剂相比，生物制剂感染风险相对较低。

3、血浆置换

针对合并急进性肾小球肾炎或肺出血的重症患者，血浆置换能快速清除循环中的ANCA抗体。每次置换1-1.5倍血浆量，连续3-5次为一疗程。需同步使用免疫抑制剂防止抗体反弹。

4、抗感染治疗

复方磺胺甲噁唑片用于预防卡氏肺孢子虫肺炎，尤其在接受高强度免疫抑制治疗时。出现细菌感染可选用头孢呋辛酯片，但需避免与环磷酰胺联用加重骨髓抑制。活动性感染期间需暂缓免疫治疗。

5、手术干预

对于声门下狭窄导致呼吸困难者，可行支气管镜下球囊扩张术。终末期肾衰竭患者需评估肾移植可行性，移植前需确保疾病处于静止期。所有手术干预均需在病情控制稳定后实施。

ANCA相关性血管炎患者需长期随访，定期检测ANCA滴度、肾功能及炎症指标。日常注意避免接触有机溶剂等环境诱因，保持适度运动增强体质。饮食宜选择低盐优质蛋白食物，限制高嘌呤摄入。出现新发血尿、咯血或视力变化时需立即就医。心理疏导有助于改善治疗依从性，建议加入患者互助组织获取社会支持。