什么是肺动脉瓣狭窄

肺动脉瓣狭窄是一种先天性心脏畸形，指肺动脉瓣发育异常导致右心室向肺动脉射血受阻。主要表现有活动后气促、心悸、胸痛、晕厥等症状，严重者可出现右心衰竭。

1、病因机制

肺动脉瓣狭窄多与胚胎期心球嵴发育异常有关。瓣膜可呈现单叶、双叶或三叶融合畸形，部分病例合并室间隔缺损或法洛四联症。瓣膜交界处融合导致开放受限，右心室需增强收缩力维持心输出量，长期可引发心肌肥厚。

2、血流动力学

狭窄瓣膜使右心室收缩期压力升高，跨瓣压差超过20mmHg即具临床意义。中度狭窄时压差40-60mmHg，重度可达100mmHg以上。长期压力负荷导致右心室向心性肥厚，最终引发舒张功能障碍和三尖瓣反流。

3、临床表现

轻度狭窄多无症状，中重度可出现劳力性呼吸困难、乏力。特征性体征为胸骨左缘第二肋间粗糙喷射性收缩期杂音，向颈部传导。严重者可见颈静脉怒张、肝大等右心衰体征，偶发猝死与心律失常相关。

4、诊断方法

超声心动图是首选检查，可测量瓣环直径、跨瓣压差及右心室功能。心电图显示右心室肥厚，X线见肺动脉段突出。心导管检查能精确测定压力阶差，冠状动脉造影适用于合并冠心病的中老年患者。

5、治疗手段

经皮球囊瓣膜成形术适用于单纯性狭窄，将球囊导管置于瓣口扩张。外科手术采用瓣膜交界切开术，严重钙化者需人工瓣膜置换。术后需预防感染性心内膜炎，定期复查超声评估瓣膜功能。

患者应避免剧烈运动，预防呼吸道感染。饮食需控制钠盐摄入，限制每日液体量。术后6个月内每月复查超声，稳定后改为每年随访。妊娠患者需心内科与产科联合管理，重度狭窄者建议终止妊娠。出现下肢水肿、夜间阵发性呼吸困难等心衰症状时需及时就医。