嗜酸性肉芽肿是什么疾病，属于肿瘤吗

嗜酸性肉芽肿是一种良性组织细胞增生性疾病，通常不被归类为恶性肿瘤。它属于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种局限形式，主要影响骨骼，也可累及皮肤、肺等器官。

一、疾病定义

嗜酸性肉芽肿是朗格汉斯细胞异常增殖形成的局限性病变，病理特征为组织细胞、嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润。该病好发于儿童和青少年，常见于颅骨、肋骨、股骨等部位，临床表现多为局部疼痛、肿胀或病理性骨折。影像学检查可显示溶骨性破坏，确诊需依靠组织活检。该病具有自限性，部分病例可自行消退。

二、发病机制

嗜酸性肉芽肿的发病与朗格汉斯细胞克隆性增生有关，可能涉及BRAF基因突变等分子机制。这些异常细胞会招募嗜酸性粒细胞形成肉芽肿结构，导致局部组织破坏。诱发因素包括病毒感染、免疫调节异常和环境因素相互作用。病变过程中会释放前列腺素、细胞因子等介质，引起骨质吸收和炎症反应。

三、临床表现

骨骼受累时表现为局部钝痛、软组织肿胀，严重时出现病理性骨折。颅骨病变可触及无痛性包块，脊柱病变可能导致神经压迫症状。肺部受累会出现咳嗽、胸痛和呼吸困难。皮肤表现多为湿疹样皮疹或溃疡性病变。部分患者伴有发热、体重下降等全身症状。

四、诊断方法

诊断需结合影像学检查和病理活检。X线显示边界清晰的溶骨性病灶，CT能清晰显示骨质破坏范围，MRI有助于评估软组织受累情况。病理检查可见CD1a和S-100蛋白阳性的朗格汉斯细胞。鉴别诊断需排除尤文氏肉瘤、骨髓炎等疾病。全身评估包括血常规、骨髓穿刺等排除多系统受累。

五、治疗措施

局限型病变可采用刮除术或病灶内注射糖皮质激素治疗。对于手术困难部位或多发病变，可使用低剂量放疗。弥漫性病变需全身治疗，如长春新碱注射剂、泼尼松片等化疗药物。干扰素注射剂可用于难治性病例。定期随访监测病灶变化，及时调整治疗方案。

患者应保持均衡饮食，适量摄入富含优质蛋白和维生素的食物如鱼类、蛋类和新鲜蔬菜水果，避免辛辣刺激性食物。适当进行低强度运动如散步、太极拳，避免受累骨骼承重过大。保证充足休息，定期复查影像学检查。出现疼痛加重或新发症状应及时就医，严格遵医嘱完成治疗疗程，不可自行停药或更改治疗方案。