什么叫出血性疾病

出血性疾病是指因止血功能异常，导致以自发性出血或轻微损伤后过度出血、出血不止为主要表现的一类疾病。

一、血管因素异常

血管壁的结构或功能完整性受损是出血性疾病的常见原因。这类问题可能源于先天性血管壁发育异常，如遗传性出血性毛细血管扩张症，患者的面部、嘴唇、口腔黏膜等处常出现成簇的毛细血管扩张，容易反复鼻出血或牙龈出血。更多情况下，血管异常是获得性的，例如过敏性紫癜，这是一种与感染、食物或药物过敏相关的血管炎，典型表现为双下肢对称分布、按压不褪色的出血性皮疹，可伴有腹痛、关节肿痛。严重的营养缺乏，如维生素C缺乏导致的坏血病，也会使毛细血管脆性增加，引起牙龈出血、皮肤瘀点。治疗上，对于过敏性紫癜，需寻找并避免过敏原，可使用氯雷他定片等抗组胺药物，或遵医嘱使用泼尼松片等糖皮质激素控制炎症。维生素C缺乏则需补充维生素C片，并增加新鲜蔬菜水果的摄入。

二、血小板数量或功能异常

血小板在止血的初期起着至关重要的作用，其数量减少或功能缺陷均可导致出血。血小板减少可见于多种情况，如免疫性血小板减少症，由于机体产生抗血小板抗体，导致血小板破坏过多，表现为皮肤针尖样出血点、瘀斑，严重者有内脏出血风险。再生障碍性贫血、白血病等血液系统疾病也会因骨髓造血功能衰竭或异常，导致血小板生成减少。血小板功能异常则包括遗传性疾病，如巨大血小板综合征，以及获得性疾病，如尿毒症时毒素蓄积影响血小板功能。治疗需针对病因，免疫性血小板减少症可使用醋酸地塞米松片等糖皮质激素，或静脉注射用人免疫球蛋白。对于骨髓疾病导致的血小板减少，可能需要更复杂的治疗方案。

三、凝血因子缺乏或异常

凝血过程是一系列凝血因子被顺序激活的连锁反应，任何环节的因子缺乏或功能异常都会导致凝血障碍。最典型的代表是血友病，这是一组遗传性凝血因子缺乏症，血友病A缺乏凝血因子VIII，血友病B缺乏凝血因子IX。患者常表现为关节、肌肉深部组织自发性出血或外伤后血肿形成，反复关节出血可导致关节畸形。严重肝病时，肝脏合成凝血因子的能力下降，也会引起凝血功能障碍，常伴有牙龈出血、皮肤瘀斑。维生素K缺乏，常见于新生儿或长期使用广谱抗生素者，也会影响依赖维生素K的凝血因子合成。治疗上，血友病患者需定期输注凝血因子浓缩制剂进行替代治疗，如人凝血因子VIII、人凝血酶原复合物。肝病所致者需积极治疗原发病并补充维生素K1注射液。

四、纤维蛋白溶解亢进

在正常止血过程中，纤维蛋白溶解系统负责溶解已形成的血栓，保持血管通畅。当此系统功能过度活跃时，会将正常的止血栓过早溶解，导致出血或出血加重。这种情况多见于某些病理状态，如弥散性血管内凝血的继发性纤溶亢进期、严重肝病、恶性肿瘤、大型手术或创伤后。患者除了原发病的表现外，出血往往更为广泛和严重，可能表现为手术创面渗血不止、皮肤大片瘀斑、注射部位血肿等。治疗关键在于处理原发疾病，同时可能需要使用抗纤溶药物来抑制过度的纤溶活性，例如氨甲环酸注射液或氨甲苯酸注射液，但须在医生严密监测下使用，以防血栓形成。

五、循环中抗凝物质增多

体内存在天然的生理性抗凝物质以平衡凝血过程，当病理性抗凝物质增多时，会干扰正常凝血，引起出血。这类情况相对少见，包括获得性凝血因子抑制物和肝素样抗凝物质增多。例如，部分血友病患者长期输注凝血因子后可能产生抑制性抗体，导致常规替代治疗失效。非血友病人群也可能自发产生针对凝血因子VIII的自身抗体，称为获得性血友病A，可引起类似血友病的严重出血。某些疾病，如系统性红斑狼疮、恶性肿瘤，可能产生肝素样抗凝物质，延长凝血时间。诊断依赖于特殊的凝血实验室检查。治疗较为复杂，需要清除或中和这些抗凝物质，可能涉及免疫抑制治疗、使用旁路途径的止血药物如重组人凝血因子VIIa，或进行血浆置换。

对于疑似出血性疾病的人群，日常护理至关重要。应避免从事可能引起外伤的剧烈运动或重体力劳动，使用软毛牙刷清洁牙齿以减少牙龈出血，剃须时使用电动剃须刀而非刀片。居家环境应做好防护，避免磕碰，家具边角可加装防撞条。饮食上保证均衡营养，多摄入富含维生素C、维生素K的食物，如西蓝花、菠菜、猕猴桃等，但若有特殊疾病如血友病，饮食无需特殊禁忌，保持健康均衡即可。切勿自行服用可能影响血小板功能或抗凝的药物，如阿司匹林肠溶片、布洛芬胶囊等非甾体抗炎药。任何异常的、反复的或难以解释的出血情况，均应及时前往血液科就诊，进行系统检查以明确诊断，并在医生指导下进行规范治疗与长期管理。