特殊类型血小板减少性紫癜

特殊类型血小板减少性紫癜是一组以血小板减少伴出血倾向为特征的异质性疾病，主要包括血栓性血小板减少性紫癜、肝素诱导性血小板减少症、妊娠期血小板减少症等类型。该病可能由免疫异常、药物反应、感染等因素诱发，典型表现为皮肤黏膜瘀点瘀斑、鼻出血或牙龈出血，严重者可出现内脏出血。需通过血常规、骨髓穿刺、抗体检测等明确诊断。

1、血栓性血小板减少性紫癜

血栓性血小板减少性紫癜属于危急重症，主要因血管性血友病因子裂解酶缺乏导致微血管血栓形成。患者除血小板减少外，常伴发热、神经系统症状及肾功能损害。血浆置换是核心治疗手段，可联合糖皮质激素如甲泼尼龙注射液、免疫抑制剂如环孢素软胶囊。紧急情况下需输注新鲜冰冻血浆补充酶活性。

2、肝素诱导性血小板减少症

肝素诱导性血小板减少症与肝素使用后产生的血小板因子4抗体相关，分为非免疫型与免疫型。免疫型患者血小板可急剧下降，并诱发静脉或动脉血栓。确诊后需立即停用肝素，改用替代抗凝药物如阿加曲班注射液、比伐卢定注射液。动态监测血小板计数及血栓症状，必要时行介入取栓治疗。

3、妊娠期血小板减少症

妊娠期血小板减少症可能由妊娠生理改变、子痫前期或免疫性血小板减少症引起。轻度减少若无出血倾向可观察，重度减少伴出血需使用静脉丙种球蛋白冲击治疗，必要时短期应用泼尼松片。分娩前血小板低于50×10⁹/L时需备血小板悬液，剖宫产术中需预防产后出血。

4、药物相关性血小板减少

奎宁、磺胺类、抗癫痫药等可通过免疫机制破坏血小板。临床表现为用药后突发皮肤紫癜，伴血小板计数显著降低。首要措施为停用可疑药物，严重出血时输注血小板，并应用地塞米松磷酸钠注射液促进恢复。需永久避免再次接触同类药物。

5、感染继发血小板减少

登革热、HIV、EB病毒等感染可导致骨髓抑制或免疫性血小板破坏。除原发病治疗外，血小板低于20×10⁹/L或有活动性出血时，需输注血小板支持。重症登革热患者慎用糖皮质激素，可选用重组人血小板生成素注射液刺激造血。

患者应避免剧烈运动和外伤，使用软毛牙刷减少牙龈出血风险。饮食宜选择易消化软食，避免过硬、过热食物损伤消化道黏膜。定期监测血小板计数，观察有无新发出血点或瘀斑。出现头痛、呕血、血尿等严重症状时须立即就医。妊娠患者需加强产前血液学检查，与血液科及产科医生保持密切随访。