脊髓亚急性联合变性是什么

脊髓亚急性联合变性是一种由维生素B12缺乏导致的神经系统退行性疾病，主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现为感觉异常、运动障碍及共济失调。

1、病因机制

该病核心病因是维生素B12吸收或代谢障碍，常见于萎缩性胃炎、胃大部切除术后患者。维生素B12作为髓鞘合成必需辅酶，其缺乏会导致脊髓神经纤维髓鞘脱失和轴突变性。部分患者与内因子抗体阳性导致的恶性贫血相关。

2、病理特征

病变主要累及脊髓后索和侧索，显微镜下可见髓鞘肿胀断裂、轴突空泡化。周围神经活检可见节段性脱髓鞘改变。大脑白质及视神经也可能受累，但程度较轻。

3、典型症状

早期出现对称性手足麻木、刺痛感等感觉异常，逐渐发展为深感觉障碍导致步态不稳。进展期可见双下肢无力、腱反射亢进及病理征阳性。部分患者合并舌炎、贫血等全身症状。

4、诊断方法

血清维生素B12检测是确诊关键，多数患者水平低于100pg/ml。神经电生理检查显示周围神经传导速度减慢。脊髓MRI可见后索T2加权像高信号。需与多发性硬化、颈椎病等鉴别。

5、治疗原则

早期大剂量维生素B12肌肉注射是主要治疗手段，常用氰钴胺注射液500-1000μg每日给药。伴有恶性贫血者需终身维持治疗。神经功能恢复程度与治疗时机密切相关。

患者应保持均衡饮食，适量摄入动物肝脏、鱼类等富含维生素B12的食物。长期素食者建议定期监测维生素B12水平。出现不明原因肢体麻木或步态异常时，应及时就医排查。康复期可进行平衡训练和肌力锻炼，但需避免跌倒风险。治疗期间每3个月复查血清维生素B12及血常规，根据结果调整给药方案。