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特异性肺纤维化概况

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特异性肺纤维化,是一种原因不明、以弥漫性肺泡炎和肺泡结构紊乱最终导致肺间质纤维化为特征的疾病,按病程有急性、亚急性和慢性之分,临床更多见的则是亚急性和慢性型。

主要症状有:①呼吸困难:劳力性呼吸困难并进行性加重,呼吸浅速,可有鼻翼动和辅助肌参予呼吸,但大多没有端坐呼吸。②咳嗽、咳痰:早期无咳嗽,以后可有干咳或少量粘液痰。易有继发感染,出现粘液脓性痰或脓痰,偶见血痰。③全身症状:可有消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等,一般比较少见。急性型可有发热。

常见体征:①呼吸困难和紫绀。②胸廓扩张和膈肌活动度降低。③两肺中下部velcro罗音,具有一定特征性。④杵状指趾。⑤终末期呼吸衰竭和右心衰竭相应征象。

诊断技术

1、影像学检查

(1)常规x线胸片,摄片技术须注意穿透条件适当,应用中度增感屏,聚焦要小。早期肺泡炎x线上不能显示异常;随病变进展,x线表现出云雾状、隐约可见微小点状的弥漫性阴影,犹如磨玻璃。进一步进展则见纤维化愈趋明显,从纤细的网织状到粗大网织状,或呈网织结节状。晚期更有大小不等的囊状改变,即蜂窝肺。肺容积缩小,膈肌上抬,叶间裂移位。

(2)ct 对比分辨率优于x线,应用高分辨CT可以进一步提高空间分辨率,对于特异性肺纤维化的诊断,特别是早期肺泡炎与纤维化鉴别以及蜂窝肺的发现极有帮助。

(3)核素特异性肺纤维化常有肺泡毛细血管膜通透性增高。核素技术吸入99mtc-dtpa气溶胶测定肺上皮通透性(lep)可见t1/2缩短,有助于早期发现和诊断间质性肺病,对于特异性肺纤维化并无特异性。

2、肺功能检查

特异性肺纤维化的典型肺功能改变包括限制型通气损害、肺容量缩小、肺顺应性降低和弥散量降低。严重者出现pao2下降和pa-ao2增宽。肺功能检查与影像学技术有助于早期诊断,特别是运动试验在影像学异常出现前即有弥散量降低和低氧血症。肺功能检查可作动态观察,对病情估价很有帮助,用于考核疗效可能也是有用的。同样,特异性肺纤维化的肺功能异常没有特异性,无鉴别诊断价值。

3、支气管肺泡灌洗

回收液细胞总数增高,而中性粒细胞比例增加是特异性肺纤维化比较典型的改变,对诊断有帮助。目前仍主要用于研究。

4、肺活检

特异性肺纤维化早、中期的组织学改变有一定特点,而且间质性肺病病因甚多包括许多有明确病因可寻者,因此,肺活检对于本病确诊和活动性评价十分有意义。

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肺纤维化是发生在肺泡的外围,即肺间质或者肺实质。如果肺纤维化合并有感染的情况,可能会有咳嗽、咳黄痰的表现。进行性加重的呼吸困难。肺纤维化主要影响患者肺的弥散功能,出现明显的低氧,并且随着病情的加重,呼吸困难越来越重。咳嗽的症状和临床上一些感染性的疾病是不一样的,感染性咳嗽可能会有咳嗽、咳黄痰的情况。和临床的慢阻肺也不一样,慢阻肺、慢性支气管炎的病人咳嗽,咳出来的是少量的浆液性白色泡沫痰,而肺纤维化多半表现以干咳为主。
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肺纤维化是怎么回事
肺纤维化从CT上可以看到有很多的肺部纤维条索。肺的间质影响人体氧气的弥散功能,一旦发生肺纤维化,弥散功能就会受到明显的影响,最终会引起低氧,甚至呼吸衰竭。引起肺纤维化的原因很多,有一些是特发的,不明原因的。有一些是有原因的,比如结缔组织病里有很多狼疮、干燥、皮肌炎等疾病,都是可以引起肺纤维化。有些跟粉尘的接触有关系,比如患者长期接触大量的粉尘,在砖厂的或者煤矿的人群,长期接触不良刺激,也可以引起肺纤维化。还可以有一些少见的疾病,比如结节病,也可以引起肺纤维化。
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肺纤维化的生存期
不同原因导致肺纤维化的生存期是不一样的。有原因的肺纤维化患者通过原发疾病的治疗,能取得比较好的疗效,病情也会相对比较稳定。有一些原因无法去除,或者是原因不明确的肺纤维化的病人,预后可能相对会比较差一些。比如特发性肺纤维化患者的治疗相对可能会比较棘手,生存期可能相对会比较短一些。但是临床上最近也针对特发性肺纤维化,有一些新药的研发,比如吡非尼酮和尼达尼布的临床使用,使患者的生存期和生活质量都有比较大的改观。所以患者一定要去找专业的医生去咨询,才能知道相关的预后。
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肺纤维化怎么办
一旦拿到报告,患者首先要找到专业的医生去进行咨询讨论,然后医生会根据患者的临床表现,寻找相关的病因,来给患者制定后续的检查、诊断和治疗的方案。如果是能够找到原因的肺纤维化,治疗原发病,同时使用一些抗肺纤维化的治疗,预后是非常好的。如果是没有原因的肺纤维化,可能会使用抗纤维化的治疗。如果病人的肺纤维化已经到了晚期,肺纤维化非常广泛,也非常严重,并且引起了严重的呼吸衰竭,甚至引起了严重的肺动脉高压,可以考虑进行肺移植的治疗。
肺纤维化如何治疗
肺纤维化治疗方法:去除病因、药物治疗、对症治疗、肺移植治疗。一、去除病因:对于已知病因尽量做到去除。主要就是脱离相关的粉尘职业环境,停止可引起肺纤维化的药物如胺碘酮,博来霉素等。避免放射线损伤。治疗结缔组织疾病等。二、药物治疗:对以肺泡炎为主的病变的间质性肺炎会有效果,能够改善症状,改善肺功能。对有广泛间质纤维化的病例基本上没有效果。对于急性期可以采用大剂量的激素冲击疗法。一般都是应用甲强龙,由静脉应用以后,逐渐改为口服,总疗程一般不少于一年。另外应用免疫抑制剂,比如硫唑嘌呤,环磷酰胺等。抗纤维化药物吡非尼酮可以在一定程度上减慢肺功能恶化或降低急性加重的频率。三、对症治疗:继发感染者建议使用抗生素治疗;痰多者给予祛痰治疗;呼吸衰竭者给予吸氧,辅助通气,使用呼吸机治疗,但效果不一定理想;四、肺移植治疗:双肺弥漫性病变,且药物治疗、其它治疗无效的情况下,考虑肺移植治疗。
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