系统性红斑狼疮是一种什么疾病

系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病，主要表现为免疫系统异常攻击自身组织，可引发皮肤、关节、肾脏、血液系统等多器官损害。该病可能与遗传因素、雌激素水平、环境诱因如紫外线等有关，常见症状包括蝶形红斑、关节肿痛、发热、乏力等，需通过实验室检查如抗核抗体检测结合临床表现确诊。

1、病因机制

系统性红斑狼疮的发病与遗传易感性密切相关，部分患者携带HLA-DR2或HLA-DR3基因。环境因素如紫外线照射可能诱发疾病活动，病毒感染如EB病毒也可能参与免疫紊乱。雌激素水平升高会促进B细胞过度活化，导致自身抗体大量产生，攻击皮肤、肾脏等组织。某些药物如肼屈嗪可能诱发药物性狼疮。

2、典型症状

约80%患者会出现特征性蝶形红斑，分布于鼻梁及双颊。关节疼痛和肿胀多见于手指、腕部等小关节，常呈对称性。肾脏受累时表现为蛋白尿、血尿，严重者可进展为狼疮肾炎。血液系统损害包括贫血、白细胞减少和血小板减少。部分患者伴有口腔溃疡、脱发、光敏感等症状。

3、诊断标准

目前采用2019年EULAR/ACR分类标准，需满足抗核抗体阳性且临床评分≥10分。典型指标包括抗双链DNA抗体阳性、抗Sm抗体阳性、补体C3/C4降低。肾脏活检可明确狼疮肾炎病理分型。活动期患者常有血沉增快、C反应蛋白升高，需与类风湿关节炎、干燥综合征等疾病鉴别。

4、治疗原则

轻症患者可使用羟氯喹片控制皮肤和关节症状，配合非甾体抗炎药如塞来昔布胶囊缓解疼痛。中重度活动期需采用糖皮质激素如泼尼松片，联合免疫抑制剂吗替麦考酚酯胶囊或环磷酰胺注射液。生物制剂如贝利尤单抗注射液适用于传统治疗无效者。所有患者均需严格防晒，避免感染等诱发因素。

5、长期管理

患者需定期监测尿常规、血常规和补体水平，每3-6个月评估疾病活动度。妊娠可能加重病情，孕前需调整用药方案。日常应保持低盐优质蛋白饮食，限制紫外线暴露。接种灭活疫苗可预防感染，但禁用活疫苗。心理疏导有助于改善焦虑抑郁情绪，提高治疗依从性。

系统性红斑狼疮患者应建立长期随访计划，规范用药不可自行减停。日常注意记录症状变化，避免过度劳累。外出需使用SPF50+防晒霜，穿戴遮阳衣物。饮食宜选择富含维生素D的鱼类、蛋类，限制辛辣刺激食物。适度进行游泳、瑜伽等低强度运动，保持规律作息有助于控制疾病活动。