系统性红斑狼疮是一种什么病

系统性红斑狼疮是一种累及多系统的自身免疫性疾病，主要表现为免疫系统异常攻击自身组织，可引发皮肤、关节、肾脏、血液等多器官损害。该病可能与遗传因素、雌激素水平、环境诱因如紫外线照射或病毒感染等有关，常见症状包括蝶形红斑、关节肿痛、发热、乏力及肾脏损伤。

1、病因机制

系统性红斑狼疮的确切病因尚未完全明确，目前认为与遗传易感性、环境触发因素及免疫调节异常相关。部分患者携带HLA-DR2或HLA-DR3基因，接触紫外线、某些药物如肼屈嗪或病毒感染后，可能诱发B细胞过度活化，产生大量自身抗体，形成免疫复合物沉积于组织，导致炎症反应。雌激素水平升高可能加重病情，女性发病率显著高于男性。

2、典型症状

皮肤黏膜损害是常见早期表现，约80%患者出现面部蝶形红斑，日光暴露后加重。关节肌肉症状表现为对称性多关节肿痛，类似类风湿关节炎。肾脏受累时可见蛋白尿、血尿，严重者进展为狼疮性肾炎。血液系统异常包括贫血、白细胞减少和血小板减少。部分患者伴有胸膜炎、心包炎等浆膜炎或神经系统症状如头痛、癫痫。

3、诊断标准

诊断需结合临床表现和实验室检查，参照美国风湿病学会分类标准。典型抗核抗体阳性率达95%以上，抗双链DNA抗体和抗Sm抗体具有较高特异性。补体C3、C4水平降低提示疾病活动。肾脏活检可明确狼疮性肾炎病理分型，指导治疗。需注意与类风湿关节炎、干燥综合征等其他结缔组织病鉴别。

4、治疗原则

治疗目标是控制疾病活动度和预防器官损伤。轻症患者可使用羟氯喹片联合非甾体抗炎药如塞来昔布胶囊。中重度活动期需应用糖皮质激素如泼尼松片，联合免疫抑制剂如吗替麦考酚酯胶囊或环磷酰胺注射液。生物制剂如贝利尤单抗注射液适用于传统治疗无效者。所有患者均需避免日晒，定期监测血常规、尿蛋白和抗体水平。

5、预后管理

随着诊疗技术进步，10年生存率已超过90%，但长期并发症如心血管疾病风险仍较高。患者需坚持规范用药，不可自行减停激素。妊娠可能诱发病情活动，计划怀孕前需评估疾病稳定性。建议每3-6个月复查抗dsDNA抗体和补体水平，出现新发水肿、头痛或胸闷等症状时及时就诊。日常注意防晒，适度运动增强体质，避免过度疲劳。

系统性红斑狼疮患者应建立长期随访计划，风湿免疫科定期评估疾病活动度。饮食需保证优质蛋白摄入，限制盐分以减轻肾脏负担，避免食用可能诱发光过敏的野菜如灰菜。适度进行游泳、瑜伽等低冲击运动，维持关节功能。心理疏导有助于缓解焦虑情绪，患者可通过正规渠道加入病友互助组织获取支持。出现发热、皮疹加重或尿液泡沫增多等预警症状时须立即就医。