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自免肝属于罕见病吗

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自身免疫性肝炎不属于罕见病,属于自身免疫性疾病中的常见类型,但发病率低于病毒性肝炎等传染性肝病。

自身免疫性肝炎是一种由免疫系统错误攻击肝细胞导致的慢性炎症性疾病,全球发病率约为每10万人中有10-20例,女性患者占比超过80%。该病在自身免疫性疾病分类中属于中等发病率范畴,远高于罕见病定义的万分之一发病率阈值。典型临床表现包括乏力、黄疸、关节痛,部分患者可进展为肝硬化。诊断需结合血清自身抗体检测、肝组织活检等检查,治疗以糖皮质激素和免疫抑制剂为主。

虽然自身免疫性肝炎不属于罕见病,但其发病机制复杂且存在地域差异,亚洲人群发病率显著低于欧美国家。部分特殊亚型如儿童自身免疫性肝炎或合并其他自身免疫性疾病的情况可能更为少见,但整体仍不符合罕见病标准。早期规范治疗可有效控制病情进展,未经治疗的患者5年生存率不足50%。

自身免疫性肝炎患者需定期监测肝功能指标和免疫球蛋白水平,严格遵医嘱调整药物剂量。日常应保持低脂高蛋白饮食,避免食用可能加重肝脏负担的酒精或药物。适量进行有氧运动有助于改善代谢功能,但需避免过度疲劳。出现食欲减退、腹胀等症状时应及时复诊,育龄期女性患者需在医生指导下规划妊娠。长期服药者还需注意补充钙剂和维生素D预防骨质疏松。

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