硬皮病有哪些症状？

Question

我的手指经常在冬天会冻得发青甚至发紫，一直不好，大夫说我这是硬皮病，还会有哪些症状吗？

Answer 1

硬皮病症状主要表现为皮肤硬化、雷诺现象、关节疼痛和内脏器官受累，按病程可分为早期皮肤肿胀、进展期纤维化和晚期器官功能衰竭。

1、皮肤硬化

早期表现为手指、面部皮肤对称性增厚紧绷，后期可扩展至躯干，皮肤呈蜡样光泽伴色素沉着或脱失。

2、雷诺现象

90%患者首发症状为遇冷或情绪紧张时指端苍白-紫绀-潮红三相变色，可能伴随指端溃疡或钙质沉积。

3、关节症状

关节僵硬疼痛常见于晨起时，可伴肌腱摩擦音，严重者出现指骨吸收导致"鹰爪样"畸形。

4、内脏受累

肺纤维化表现为干咳和活动后气促，食管受累引发反酸吞咽困难，肾脏危象可致恶性高血压。

建议定期监测肺功能、心脏超声及肾功能，避免寒冷刺激，皮肤护理可使用温和保湿剂，出现呼吸困难或血压骤升需立即就医。