脊柱的马凡综合征有什么特点

Question

自己的间充质病变合并脊柱侧凸是马凡综合征的一种，想了解脊柱的马凡综合征有什么特点

Answer 1

间充质病变合并脊柱侧凸是马凡综合征及埃当综合征均属于间充质病变。马凡综合征的患者中，约有40％～75％的患者合并脊柱侧凸。特点是侧凸严重，常有疼痛，有肺功能障碍，临床表现为瘦长体型、细长指(趾)、漏斗胸、鸡胸、高腭弓、韧带松弛、扁平足及主动脉瓣、二尖瓣关闭不全等。埃当综合征特征为颈短。