胸骨裂是一种先天性胸骨发育异常,主要表现为胸骨部分或完全未融合,可分为上段裂、下段裂和全胸骨裂三种类型。
胸骨柄未完全融合,可能伴随心脏异位,多数患者无明显症状,严重者可出现反常呼吸运动。
胸骨体下部未闭合,常合并脐膨出或心脏畸形,婴幼儿期可能出现呼吸困难,需密切监测心肺功能。
胸骨完全未融合导致胸腔开放,多伴有复杂先天性心脏病,出生后即出现严重呼吸循环障碍,属于新生儿急症。
约半数患者合并心脏畸形,常见室间隔缺损、法洛四联症等,部分病例伴有腹直肌分离或膈肌发育异常。
确诊需依靠胸部CT三维重建,轻度裂口可观察随访,中重度需在2岁前完成胸骨重建手术,术后需定期复查心肺功能发育情况。