什么是支气管淀粉样变

Question

我最近由于经常咳嗽去医院检查发现肺部有结节，报告显示支气管淀粉样变，什么是支气管淀粉样变？

Answer 1

支气管淀粉样变是一种以淀粉样蛋白异常沉积在支气管壁为特征的罕见疾病，可能引起咳嗽、呼吸困难、咯血等症状，通常需通过病理活检确诊。

1、疾病定义

支气管淀粉样变属于局限性淀粉样变性，淀粉样蛋白主要沉积在支气管黏膜下层及周围组织。这种异常沉积会导致支气管管腔狭窄、结构破坏，进而影响通气功能。根据沉积范围可分为局灶型和弥漫型，临床以局灶型更为常见。

2、发病机制

淀粉样蛋白由前体蛋白错误折叠形成β片层结构，在组织中不可逆沉积。支气管淀粉样变多与免疫球蛋白轻链（AL型）沉积相关，少数与血清淀粉样蛋白A（AA型）有关。局部慢性炎症刺激、遗传因素可能参与发病过程。

3、临床表现

患者常见持续性干咳、活动后气促，部分出现反复咯血或肺炎样症状。随着病情进展可能发展为支气管阻塞、肺不张。约三成患者合并喉部或气管淀粉样变，表现为声嘶、喘鸣。症状缺乏特异性易被误诊为慢性支气管炎或哮喘。

4、诊断方法

确诊依赖支气管镜下活检组织刚果红染色阳性，在偏振光下呈现苹果绿色双折光。影像学检查可见支气管壁增厚、管腔狭窄，但CT表现无特异性。需排除结核、肿瘤等疾病，同时检测血尿免疫球蛋白轻链评估全身受累情况。

5、治疗手段

局限病变可采用支气管镜下激光消融或冷冻治疗，严重狭窄时可行支架置入。全身性淀粉样变需化疗如马法兰片联合地塞米松注射液。对症治疗包括盐酸氨溴索口服溶液镇咳、吸入用布地奈德混悬液控制气道炎症。所有治疗均需定期复查评估疗效。

患者应避免吸烟及接触刺激性气体，保持环境湿度适宜。日常可进行腹式呼吸训练改善肺功能，出现咯血立即就医。建议每3-6个月复查支气管镜监测病变进展，合并感染时及时使用注射用头孢呋辛钠等抗生素。营养方面需保证优质蛋白摄入，但肾功能异常者需限制蛋白质总量。