蚕豆病是什么病严重吗

Question

宝宝出生之后，脸色很黄，有人说是蚕豆病，请问这是什么病？

Answer 1

蚕豆病是一种遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症，多数患者症状轻微，但严重时可导致急性溶血性贫血。病情严重程度主要与G6PD酶活性、诱因暴露程度、并发症发生、个体差异等因素有关。

1、G6PD酶活性

患者体内G6PD酶活性越低，接触蚕豆等氧化性物质后越易发生溶血。轻度缺乏者可能无症状，需避免食用蚕豆及磺胺类药物。

2、诱因暴露程度

摄入新鲜蚕豆、感染或服用氧化性药物会诱发溶血。急性期需立即停用可疑药物，严重贫血者需输血治疗。

3、并发症发生

重度溶血可出现血红蛋白尿、黄疸甚至肾衰竭。需监测尿色及肾功能，必要时进行血浆置换或透析治疗。

4、个体差异

同种基因突变在不同个体中表现差异大，部分患者可能终身无症状。新生儿筛查可早期发现高危患儿。

蚕豆病患者应随身携带禁忌药物清单，避免接触樟脑丸、薄荷等日化品，出现酱油色尿或乏力症状需立即就医。