血友病患者能活多久

Question

我脸色比较苍白，手指出血后，还不容易止血，说是血友病，这个病的患者一般能活多久呢？

Answer 1

血友病患者在规范治疗下预期寿命可接近常人，生存时间主要与疾病分型、治疗依从性、并发症管理、出血严重程度等因素相关。

1、疾病分型

血友病A和B型预后差异显著，重型患者因自发性出血风险高需终身替代治疗，轻型患者出血概率低可能不影响自然寿命。

2、治疗依从性

规律输注凝血因子浓缩剂可预防关节病变，患者坚持预防性治疗能使年出血次数控制在3次以下，显著改善生存质量。

3、并发症管理

抑制物产生和慢性关节病是主要致死因素，使用免疫耐受诱导治疗和早期物理康复可降低致残率。

4、出血控制

颅内出血和消化道大出血是急症死亡主因，及时使用重组凝血因子VIIa或新鲜冰冻血浆能有效止血。

建议患者定期检测凝血功能，避免剧烈运动，出现异常出血立即就医，日常饮食注意补充维生素K和铁剂。