血友病的症状主要包括自发性出血、关节肿胀疼痛、皮下瘀斑以及术后出血不止,严重时可出现内脏出血或颅内出血。
轻微外伤或无诱因下出现黏膜、牙龈、鼻腔等部位渗血,可能与凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏有关,需及时补充凝血因子制剂如重组人凝血因子Ⅷ、新鲜冰冻血浆或冷沉淀。
关节腔反复出血导致血肿,常见于膝关节、踝关节,伴随活动受限,需通过凝血因子替代治疗联合关节固定缓解,严重者需进行滑膜切除术。
皮肤轻微受压后出现大面积青紫斑块,与毛细血管脆性增加有关,可局部冷敷并监测血红蛋白水平,避免使用阿司匹林等抗血小板药物。
手术创面难以止血是典型表现,术前需将凝血因子活性提升至安全水平,术中可应用氨甲环酸等抗纤溶药物辅助止血。
患者应避免剧烈运动及外伤,定期监测凝血功能,出现头痛、呕血等严重出血表现时须立即就医。