ANCA相关性血管炎患者生存期差异较大,5年生存率约为70%-90%,实际预后与血管炎类型、器官受累程度、治疗反应及并发症管理密切相关。
1、疾病分型:
显微镜下多血管炎和肉芽肿性多血管炎是主要亚型,后者累及呼吸道时预后相对较差。
2、器官损害:
肾脏或肺部严重病变者死亡率显著升高,急进性肾小球肾炎需及时免疫抑制治疗。
3、治疗反应:
早期使用糖皮质激素联合环磷酰胺或利妥昔单抗可改善预后,但需警惕感染等不良反应。
4、并发症:
继发感染、静脉血栓或心血管事件是主要死亡原因,定期监测ANCA滴度有助于调整治疗方案。
规范治疗患者可长期带病生存,建议定期风湿免疫科随访,保持低盐优质蛋白饮食,避免接触呼吸道感染源。