地中海贫血的严重程度主要根据血红蛋白水平和临床症状判断,重度通常指血红蛋白低于60克/升或依赖输血维持生命。
血红蛋白在90-110克/升,可能无明显症状或仅表现为轻微疲劳,通常无须特殊治疗,建议定期监测血红蛋白水平。
血红蛋白在60-90克/升,可能出现乏力、心悸等症状,需根据情况考虑间断输血或口服铁螯合剂治疗。
血红蛋白低于60克/升,伴随面色苍白、发育迟缓等表现,需定期输血维持生命,可能需联合去铁治疗。
血红蛋白低于40克/升或依赖每月输血,常合并心脏扩大等并发症,需评估造血干细胞移植可行性。
地中海贫血患者应避免高铁饮食,定期随访血红蛋白电泳和铁代谢指标,适度补充叶酸有助于改善贫血症状。