什么是颅咽管瘤

Question

前阵子总觉得整个人很是不舒服，检查之后，医生说是患上了颅咽管瘤，我从来都没听过这种病，什么是颅咽管瘤？怎么治疗？

Answer 1

颅咽管瘤是一种起源于颅咽管残余上皮细胞的良性肿瘤，多见于儿童及青少年，临床表现为头痛、视力障碍、内分泌功能紊乱等。

1、发病机制

颅咽管瘤与胚胎期颅咽管退化不全有关，残留的鳞状上皮细胞异常增殖形成肿瘤，部分病例存在CTNNB1基因突变。

2、典型症状

肿瘤压迫视交叉导致双颞侧偏盲，影响垂体功能引发生长迟缓、尿崩症，增大时可引起颅内压增高症状。

3、诊断方法

头颅MRI显示鞍区囊实性占位伴蛋壳样钙化，内分泌检查可见多种垂体激素缺乏，需与垂体瘤、Rathke囊肿鉴别。

4、治疗手段

手术全切除是主要治疗方式，经鼻蝶窦入路微创手术应用广泛，术后需长期激素替代治疗，放疗适用于残留病灶。

患者术后应定期复查垂体功能，保持均衡营养摄入，避免剧烈运动碰撞头部，出现多饮多尿等症状需及时复诊。