肺动静脉瘘的症状主要包括呼吸困难、咯血、发绀和杵状指,按病程发展可分为早期活动后气促、进展期反复咯血、终末期心力衰竭等表现。
早期表现为活动后气促,与异常血管分流导致血氧饱和度下降有关,严重时可出现静息状态呼吸困难,需通过低流量吸氧改善症状。
血管畸形破裂可引起痰中带血或大量咯血,常见于毛细血管扩张型肺动静脉瘘,需警惕大咯血导致的窒息风险。
特征性表现为口唇及甲床青紫,因右向左分流使未氧合血直接进入体循环,动脉血氧分压常低于60mmHg。
长期慢性病程患者可见指端膨大,与组织慢性缺氧诱发纤维组织增生有关,多提示病程超过6个月以上。
确诊需进行CT血管造影检查,日常应避免剧烈运动及高空飞行,妊娠可能加重病情需密切监测。