嗜铬细胞瘤是什么病

Question

我有嗜铬细胞瘤，这个病以前都没有听说过，突然就发现得了，这个是个什么病？

Answer 1

嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质或交感神经节的罕见神经内分泌肿瘤，主要特征为阵发性或持续性儿茶酚胺分泌过多，临床表现为高血压、头痛、心悸三联征。

1、发病机制

肿瘤细胞异常分泌肾上腺素、去甲肾上腺素等激素，导致血管持续收缩和代谢紊乱，约10%病例与遗传综合征相关。

2、典型症状

发作性血压骤升可达200mmHg以上，伴随剧烈头痛、大汗淋漓、面色苍白，发作后可能出现低血压休克。

3、诊断方法

24小时尿香草扁桃酸检测是首选筛查，CT/MRI可定位肿瘤，间碘苄胍显像适用于转移灶检测。

4、治疗原则

手术切除是根治手段，术前需α受体阻滞剂控制血压2-4周，恶性病例需靶向治疗或放化疗。

确诊后应避免剧烈运动和情绪激动，定期监测血压及激素水平，术后需终身随访防止复发。