小耳畸形可能影响听力,听力受损程度与畸形严重性相关,主要涉及外耳道闭锁、中耳结构异常、内耳功能受限、听神经传导障碍等因素。
外耳道发育不全导致声波传导受阻,可能伴随耳廓形态异常。需通过耳镜检查评估闭锁程度,轻度可采用骨导助听器,重度需手术重建。
听小骨链畸形或鼓室发育不良影响声音机械传导。表现为气导听力下降,可通过鼓室成形术或人工听骨植入改善,术前需CT评估解剖结构。
部分患者合并耳蜗发育畸形,导致感音神经性听力损失。需进行耳声发射及ABR检查,重度者需考虑人工耳蜗植入等干预措施。
罕见情况下合并听神经发育异常,表现为混合性听力损失。需通过MRI评估神经通路,综合采用助听设备和听觉言语康复训练。
建议定期进行纯音测听和影像学检查,根据听力损失类型选择干预方案,婴幼儿需在语言发育关键期前完成听力补偿。