重型地中海贫血能活多久

Question

我得了地中海贫血这个病，重型地中海贫血能活多久？

Answer 1

重型地中海贫血患者生存期差异较大，规范治疗下多数可存活至成年，实际生存时间与规律输血、祛铁治疗、造血干细胞移植、并发症管理等因素密切相关。

1、规律输血

定期输注浓缩红细胞可纠正贫血，维持血红蛋白水平，但需配合祛铁治疗避免铁过载损伤器官。

2、祛铁治疗

长期输血会导致铁沉积，使用去铁胺、地拉罗司等铁螯合剂可减少心脏、肝脏等器官损害。

3、移植治疗

造血干细胞移植是唯一根治手段，匹配成功的患者5年生存率较高，但存在移植物抗宿主病等风险。

4、并发症防控

积极防治心力衰竭、肝硬化、内分泌紊乱等并发症，定期监测血清铁蛋白和器官功能。

建议患者严格遵医嘱治疗，保持均衡饮食，避免感染，定期评估生长发育和器官功能状态。