得了血友病能活多久怎么治疗

Question

刚开始只是有点流鼻血，之后大腿手臂皮肤都在出血。确诊为血友病，还能活多久？怎么治才好？

Answer 1

血友病患者通过规范治疗可接近正常寿命，治疗方法主要有替代治疗、预防性治疗、物理治疗、手术治疗。

1、替代治疗

输注凝血因子浓缩剂是主要手段，常用药物有人凝血因子VIII、重组人凝血因子IX、凝血酶原复合物，需根据出血类型调整剂量。

2、预防性治疗

定期输注凝血因子可预防自发性出血，尤其适用于重型患者，需监测抑制物产生情况，必要时使用免疫耐受治疗。

3、物理治疗

关节出血后需制动冷敷，急性期后逐步进行康复训练，可配合超声波治疗改善关节功能，预防血友病性关节炎。

4、手术治疗

严重关节畸形需行滑膜切除术或关节置换术，术前需将凝血因子提升至安全水平，术后继续替代治疗防止出血。

患者应避免剧烈运动和外伤，定期评估关节功能，保持均衡饮食控制体重，在血友病诊疗中心接受终身随访管理。