小儿慢性充血性脾肿大是一种以脾脏持续肿大和功能亢进为特征的疾病,常见病因包括门静脉高压、遗传代谢性疾病、慢性感染及血液系统疾病。
肝硬化或门静脉血栓导致血液回流受阻,脾脏淤血肿大,可能表现为腹部包块和血小板减少。治疗需针对原发病,药物可选用普萘洛尔降低门脉压力,必要时行脾切除术。
戈谢病、尼曼-匹克病等溶酶体贮积症会导致脾脏巨噬细胞蓄积代谢产物,伴随发育迟缓和神经系统症状。酶替代疗法如伊米苷酶可用于戈谢病治疗。
疟疾、血吸虫病等寄生虫感染可引起脾脏网状内皮系统增生,伴有发热和贫血。需进行病原学治疗,如青蒿琥酯抗疟治疗。
地中海贫血、骨髓纤维化等疾病导致脾脏代偿性造血,常见面色苍白和黄疸。需输血支持或使用羟基脲改善症状。
建议定期监测脾脏大小和血常规,避免剧烈运动防止脾破裂,贫血患儿需加强高铁食物补充,所有治疗需在儿科医生指导下进行。