先天性巨结肠分型

Question

我家出生了一个小宝宝没有排便，是由于先天性巨结肠引起的。先天性巨结肠分型有哪些？

Answer 1

先天性巨结肠根据病变肠段范围可分为短段型、常见型、长段型、全结肠型四种分型。

1、短段型：

病变局限于直肠远端，约占10%-15%，表现为排便困难、腹胀，可通过直肠肌层切除术治疗。

2、常见型：

病变累及直肠和乙状结肠远端，约占75%，典型症状为胎便排出延迟，需行病变肠段切除术。

3、长段型：

病变延伸至降结肠甚至横结肠，约占10%，新生儿期即可出现肠梗阻，多需分期手术治疗。

4、全结肠型：

整个结肠神经节细胞缺失，约占5%，常伴小肠受累，需行全结肠切除加回肠造瘘术。

确诊后应尽早手术治疗，术后需定期随访评估排便功能，注意营养支持及肛门护理。