耳硬化症患者听力下降速度因人而异,通常从早期症状到显著听力损失可能经历数年甚至数十年,实际进展速度受到病灶位置、镫骨固定程度、是否干预治疗、个体差异等因素影响。
前庭窗型耳硬化症进展较慢,蜗窗型可能更快导致听力下降,混合型则视具体病变范围而定。
镫骨完全固定者听力下降速度更快,部分固定者可能长期保持残余听力,需通过声导抗测试评估。
未治疗者平均每年听力下降约2-5分贝,接受氟化物治疗或佩戴助听器可延缓进展,手术重建听力效果显著。
妊娠期进展加速,男性患者普遍比女性发展快,约15%患者会自然停止发展,基因突变类型影响病程速度。
建议确诊后每6-12个月复查纯音测听,避免长期噪声暴露,适量补充维生素D和钙质,出现突发性耳聋需立即就医。