先天性气管狭窄是怎么回事

Question

孩子呼吸很急促，特别困难，但又没感冒，去医院检查是先天性的气管狭窄。先天性气管狭窄是怎么回事？

Answer 1

先天性气管狭窄可能由气管发育异常、血管环压迫、气管软骨畸形、遗传综合征等原因引起，可通过气管成形术、球囊扩张术、支架置入术、对症支持治疗等方式干预。

1、气管发育异常

胚胎期气管环发育不全导致管腔狭窄，多表现为出生后喘鸣、呼吸困难。轻症可通过湿化吸氧缓解，中重度需手术重建气道，常用药物包括布地奈德雾化液、肾上腺素雾化液、氨溴索注射液。

2、血管环压迫

主动脉弓畸形或肺动脉吊带压迫气管，常合并喂养困难及反复肺炎。需行心血管造影确诊，解除压迫后症状改善，必要时使用头孢曲松、阿奇霉素、丙种球蛋白控制感染。

3、气管软骨畸形

气管软骨环软化或缺失导致气道塌陷，运动后发绀明显。可尝试持续气道正压通气，严重者需植入气管支架，雾化药物可选异丙托溴铵、沙丁胺醇、乙酰半胱氨酸。

4、遗传综合征

如唐氏综合征、马方综合征等常合并气管畸形，需基因检测确诊。治疗以多学科协作管理为主，可短期应用糖皮质激素减轻水肿，包括地塞米松、甲泼尼龙、氢化可的松。

患儿应保持半卧位喂养，避免剧烈哭闹，定期进行肺功能评估，家长需掌握海姆立克急救法并随身携带医疗警示卡。