poems综合征是什么病

Question

经常觉得头晕，有时候眼前发黑，感觉自己贫血了，就去血液科做了检查，结果确诊为poems综合征。poems综合征是什么病？

Answer 1

POEMS综合征是一种罕见的副肿瘤性多系统疾病，主要特征包括多发性神经病变、器官肿大、内分泌异常、M蛋白血症和皮肤改变。

1、多发性神经病变

表现为进行性对称性感觉运动神经损害，常见四肢远端麻木无力，可能与浆细胞异常增殖导致的神经髓鞘破坏有关。

2、器官肿大

常见肝脾淋巴结肿大，由异常浆细胞浸润和血管内皮生长因子过度分泌引起，可能伴随腹水或门脉高压。

3、内分泌异常

包括糖尿病、甲状腺功能减退等，与单克隆免疫球蛋白对内分泌腺体的直接损伤或自身免疫反应相关。

4、皮肤改变

典型表现为色素沉着、多毛症和血管瘤，血管内皮生长因子水平升高导致血管增生是主要发病机制。

确诊需结合神经电生理检查、骨髓活检和血管内皮生长因子检测，治疗以自体造血干细胞移植和靶向药物为主，需定期监测器官功能。