什么叫做肥厚型心肌病

Question

每次活动一下都会觉得呼吸很困难，而且心口闷痛，结果查出是肥厚性心肌病引起的。什么叫做肥厚型心肌病？

Answer 1

肥厚型心肌病是一种以心室壁异常增厚为特征的遗传性心肌疾病，主要表现为心肌非对称性肥厚、舒张功能障碍，可能引发心律失常或心力衰竭。

1、遗传因素：

约60%病例与肌节蛋白基因突变有关，父母中一方患病时子女有50%遗传概率。建议有家族史者定期进行心脏超声和基因检测。

2、血流动力学改变：

左心室流出道梗阻导致心腔内压力增高，长期刺激心肌细胞异常增生。可通过β受体阻滞剂如美托洛尔、钙通道阻滞剂如地尔硫卓缓解梗阻。

3、心肌结构异常：

心肌纤维排列紊乱伴随间质纤维化，影响心脏电传导系统。常见症状包括劳力性呼吸困难、胸痛，需避免剧烈运动以防猝死。

4、继发损害：

晚期可能合并二尖瓣反流、心房颤动等并发症。严重病例需考虑室间隔切除术或酒精消融术治疗。

患者应限制高强度运动，保持低盐饮食，随身携带硝酸甘油以备心绞痛发作，每3-6个月复查心脏超声评估病情进展。