什么是支气管肺隔离症

Question

这两个礼拜肺部一直感到不舒服，去检查为支气管肺隔离症，什么是支气管肺隔离症？

Answer 1

支气管肺隔离症是一种罕见的先天性肺发育异常，主要表现为部分肺组织与正常支气管树无连接且由体循环动脉供血，可分为叶内型和叶外型两种类型。

1、发病机制

胚胎期肺芽发育异常导致部分肺组织与主支气管分离，异常体循环动脉多起源于胸主动脉或腹主动脉。

2、病理分型

叶内型隔离肺与正常肺共享脏层胸膜，叶外型具有独立胸膜包裹，后者常合并其他先天性畸形。

3、临床表现

多数患者无明显症状，部分表现为反复肺部感染、咳嗽咳痰，严重者可出现咯血或呼吸困难。

4、诊断治疗

胸部CT血管成像可明确诊断，手术切除是根治方法，无症状的叶外型可暂观察。

确诊患者应避免剧烈运动，定期随访观察病变变化，术后需加强呼吸功能锻炼。