原发性骨髓纤维化是血液病吗

Question

我的孩子前些日子在医院检查的时候，发现得了原发性骨髓纤维化，原发性骨髓纤维化是血液病吗？

Answer 1

原发性骨髓纤维化属于血液系统疾病，是骨髓增殖性肿瘤的一种，主要表现为骨髓纤维组织增生、造血功能异常及脾脏肿大。

1、疾病性质

该病属于慢性骨髓增生性疾病，因造血干细胞基因突变导致骨髓逐渐被纤维组织替代。

2、病理特征

骨髓活检可见网状纤维沉积和巨核细胞增生，外周血常出现幼红幼粒细胞及泪滴样红细胞。

3、临床表现

早期表现为乏力、盗汗，进展期出现脾肿大、贫血，晚期可能转化为急性白血病。

4、诊断方法

需结合JAK2基因检测、骨髓病理及外周血涂片进行确诊，需与继发性骨髓纤维化鉴别。

患者应定期监测血常规和脾脏变化，避免剧烈运动防止脾破裂，贫血严重时可适量补充富含铁和叶酸的食物。