什么是先天性的巨结肠

Question

孩子出生的时候得时候发何时能了呕吐的现象，医生说是先天性的巨结肠造成的，什么是先天性的巨结肠？

Answer 1

先天性巨结肠也称为希什普隆病。由于结肠神经节细胞的缺乏导致肠管持续痉挛，近端结肠大便充血、近端结肠肥大和扩张，是儿童常见的先天性肠道疾病之一。目前，本病的病因尚不完全清楚。大多数学者认为这与遗传密切相关。本病的发病机制是远端肠神经节细胞功能缺失或功能异常，使肠管处于痉挛性狭窄、肠梗阻但不光滑、近端肠管代偿性增大、肠壁增厚等状态。这种疾病有时会与其他畸形结合在一起。

Answer 2

本病原因尚无定论，所谓先天性巨结肠是一种肠道无张力细胞疾病，是指整个消化道，尤其是在远端，包括乙状结肠、直肠、肛门，靠近肛门，有一部分结肠，无神经粒细胞分布。然后结肠的这一端常表现为持续狭窄，导致结肠近端扩张非常明显，我们称之为先天性巨结肠。