小儿致心律失常性右室心肌病可通过限制运动、抗心律失常药物、植入式心律转复除颤器、心脏移植等方式治疗。该病主要由基因突变、心肌脂肪浸润、炎症反应、家族遗传等因素引起,需在儿科心血管专科规范管理。
避免剧烈运动减少心脏负荷,建议家长制定低强度活动计划,定期监测心电图和心脏超声,防止运动诱发恶性心律失常。
可遵医嘱使用胺碘酮、普罗帕酮、索他洛尔等药物控制心律失常,家长需观察患儿用药后是否出现头晕或心悸,定期复查QT间期。
对于高危患儿需植入心律转复除颤器,该措施可能与右心室扩大、室速发作史有关,通常表现为晕厥或心悸,需每半年程控检测设备。
终末期患儿需评估移植指征,该情况可能与心肌广泛纤维化、难治性心衰有关,表现为持续水肿或呼吸困难,术后需终身服用免疫抑制剂。
患儿日常需低盐饮食并控制液体摄入,避免感染诱发心功能恶化,家长应学习心肺复苏技能并定期随访心脏专科。