骨髓纤维化患者通过规范药物治疗的中位生存期通常为5-7年,实际生存时间受到疾病分期、基因突变类型、治疗反应、并发症控制等因素影响。
早期原发性骨髓纤维化患者预后较好,中危-2期和高危期患者生存期显著缩短,需结合JAK2抑制剂如芦可替尼进行靶向治疗。
存在CALR基因突变者预后优于JAK2或MPL突变,ASXL1/SRSF2等伴随突变会加速病情进展,需通过基因检测指导用药选择。
对羟基脲、干扰素等传统药物敏感者可延缓纤维化进程,贫血患者需配合促红细胞生成素,脾肿大明显者需联合沙利度胺。
有效控制门静脉高压、血栓形成及白血病转化可延长生存期,造血干细胞移植是潜在根治手段但受年龄和配型限制。
建议患者每3个月监测血常规和骨髓象变化,保持适度有氧运动,选择高蛋白易消化饮食,避免外伤和感染诱发症状加重。