小儿库欣综合征怎么回事

Question

我家宝宝最近出现异常，带去医院检查出了小儿库欣综合征，小儿库欣综合征怎么回事？

Answer 1

小儿库欣综合征可能由肾上腺皮质增生、垂体腺瘤、长期使用糖皮质激素、异位促肾上腺皮质激素综合征等原因引起，可通过药物控制、手术切除、放射治疗、内分泌调节等方式干预。

1、肾上腺皮质增生

先天性肾上腺皮质增生可能导致皮质醇过度分泌，患儿表现为向心性肥胖和生长迟缓，需通过氢化可的松等糖皮质激素替代治疗，并定期监测激素水平。

2、垂体腺瘤

垂体微腺瘤过度分泌促肾上腺皮质激素，可能引发满月脸和皮肤紫纹，确诊后可采用经蝶窦手术切除，或使用卡麦角林等多巴胺受体激动剂抑制肿瘤生长。

3、外源性激素

长期大剂量使用泼尼松等糖皮质激素治疗其他疾病时，家长需严格遵医嘱调整剂量，逐步替换为隔日疗法，避免突然停药引发肾上腺危象。

4、异位ACTH分泌

神经母细胞瘤等肿瘤异常分泌促肾上腺皮质激素，患儿可能出现高血压和骨质疏松，需手术切除原发肿瘤，配合酮康唑暂时抑制皮质醇合成。

家长应注意记录患儿身高体重变化，限制高盐高糖饮食，避免剧烈运动防止病理性骨折，定期复查骨龄和血压指标。