先天性心脏病的孩子会有口唇发青吗

Question

我的宝宝总是会出现口唇发青，先天性心脏病的孩子会有口唇发青吗？

Answer 1

先天性心脏病患儿可能出现口唇发青，常见于法洛四联症、大动脉转位、完全性肺静脉异位引流等发绀型先心病，非发绀型先心病如室间隔缺损晚期也可能出现。

1、法洛四联症

患儿因右心室流出道梗阻导致血液右向左分流，表现为活动后口唇青紫、杵状指，需通过根治手术矫正畸形，可遵医嘱使用地高辛片、螺内酯片、盐酸普萘洛尔片等药物缓解症状。

2、大动脉转位

主动脉与肺动脉位置异常导致体循环缺氧，新生儿期即出现严重发绀，需行动脉调转术治疗，术前可使用前列腺素E1注射液维持动脉导管开放。

3、肺静脉异位引流

肺静脉未连接左心房而汇入体静脉系统，患儿表现为呼吸急促伴口唇青紫，需外科手术重建肺静脉回流路径，术前可静脉注射呋塞米注射液减轻肺水肿。

4、室间隔缺损晚期

大型缺损导致肺动脉高压进展为艾森曼格综合征时，出现右向左分流引起迟发性青紫，此时已失去手术机会，可遵医嘱使用波生坦片、西地那非片等靶向药物延缓病情。

家长发现孩子口唇发青应立即就医，避免剧烈运动，注意保暖防感染，定期随访心脏超声评估病情进展。