慢性间质性肺病属于进展性肺部疾病,严重程度与病理类型及肺功能损害程度相关,主要分为轻度纤维化、肺功能代偿期、呼吸衰竭期及终末期肺心病四个阶段。
早期表现为双肺磨玻璃样改变,肺功能检查显示轻度弥散功能障碍,可通过抗纤维化药物吡非尼酮、尼达尼布延缓进展。
出现活动后气促、干咳,高分辨率CT显示网格状阴影,需联合乙酰半胱氨酸雾化及长期氧疗维持血氧饱和度。
静息状态下血氧分压低于60mmHg,可能继发肺动脉高压,需无创通气支持并使用马昔腾坦等靶向药物。
出现右心衰竭体征如肝颈静脉回流征阳性,肺移植是最终治疗选择,五年生存率不足50%。
建议定期进行肺功能监测,避免接触粉尘等致病因素,营养支持可适量增加优质蛋白摄入,急性加重时需立即住院治疗。