视网膜色素变性是什么

Question

最近总是感觉眼睛有点儿疼，后来在医院检查说是视网膜色素病变引起的。这是什么病？

Answer 1

视网膜色素变性是一种遗传性视网膜退行性疾病，主要表现为夜盲、视野缩小和视力下降，疾病进展按轻度视力障碍→视野缺损→严重视力丧失排列。

1、遗传因素：

约50%病例为常染色体隐性遗传，可能与RHO、USH2A等基因突变有关，表现为进行性视杆细胞功能障碍。

2、代谢异常：

视网膜色素上皮细胞代谢紊乱导致感光细胞营养障碍，维生素A代谢异常会加速视紫红质分解。

3、免疫因素：

部分患者存在视网膜自身抗体，免疫复合物沉积可能导致视网膜微循环障碍和感光细胞凋亡。

4、环境诱因：

长期紫外线暴露、吸烟等因素可能加重病情，氧化应激反应会加速视网膜细胞变性进程。

建议患者避免强光刺激并定期进行视力检查，可遵医嘱使用维生素A棕榈酸酯等营养补充剂，晚期可考虑视网膜植入等辅助手段。