线粒体脑肌病能导致失明吗

Question

我是线粒体脑肌病患者，现在视力大幅度下降，每次测视力的时候都不会超过0.5，我担心会彻底失明。线粒体脑肌病能导致失明吗？

Answer 1

线粒体脑肌病可能导致失明，该病属于罕见病，其引发的视力损害通常与视神经萎缩、视网膜病变或皮质盲等并发症相关。

1、视神经萎缩

线粒体DNA突变导致视神经能量代谢障碍，表现为视力进行性下降。可遵医嘱使用辅酶Q10、艾地苯醌等药物改善线粒体功能，同时需眼科定期评估视野变化。

2、视网膜病变

视网膜色素上皮细胞能量供应不足引发色素变性，典型症状包括夜盲和视野缺损。建议联合维生素B族、左卡尼汀等营养支持治疗，必要时进行低视力康复训练。

3、皮质盲

大脑枕叶皮质因能量代谢障碍出现功能障碍，表现为视觉感知丧失但瞳孔反射存在。需通过脑电图和MRI明确损伤范围，急性期可尝试静脉注射精氨酸治疗。

4、眼肌麻痹

动眼神经核团受累导致复视或眼球运动障碍，常伴随上睑下垂。可短期使用激素冲击治疗，严重者需手术矫正眼位。

患者应避免剧烈运动和高脂饮食，定期监测视力、眼底及视觉诱发电位，合并癫痫发作时需优先控制惊厥以防加重脑损伤。