POEMS综合征是一种罕见的副肿瘤综合征,不属于癌症但可能与浆细胞疾病相关,临床表现为多系统损害。
POEMS综合征属于克隆性浆细胞异常增殖导致的副肿瘤综合征,主要特征为多发性神经病变、器官肿大、内分泌病变等。
约50%患者伴有骨硬化性骨髓瘤,但并非所有病例都会进展为恶性肿瘤,需通过骨髓活检及血液检查明确浆细胞克隆性增殖情况。
诊断需满足2项主要标准(多发性神经病变和单克隆浆细胞增殖)及至少1项次要标准(如血管内皮生长因子升高、Castleman病等)。
针对浆细胞异常可采用自体干细胞移植或来那度胺等免疫调节剂,神经病变需联合甲钴胺营养神经治疗。
患者应定期监测血清血管内皮生长因子水平,避免感染并保持适度康复锻炼,出现新发骨痛或体重下降需及时复查。