皮克病是一种罕见的神经退行性疾病,属于额颞叶痴呆的一种亚型,主要表现为人格改变、语言障碍和行为异常。皮克病的病理特征为神经元内出现皮克小体,主要影响额叶和颞叶。
皮克病的典型病理表现为神经元内出现嗜银性皮克小体,伴有选择性额颞叶萎缩,与tau蛋白异常沉积有关。
早期表现为人格改变和社会行为异常,进展期出现语言功能障碍,晚期发展为全面痴呆,病程通常5-10年。
诊断需结合神经心理学评估、脑影像学检查和脑脊液生物标志物检测,最终确诊依赖脑组织病理检查。
目前无特效治疗,以对症支持为主,可尝试使用胆碱酯酶抑制剂、美金刚等药物,需配合行为干预和护理支持。
建议患者保持规律生活,家属需注意安全防护,定期随访神经科医生,及时调整治疗方案。