系统性硬皮病的症状主要包括皮肤增厚变硬、雷诺现象、关节疼痛肿胀、内脏器官受累等。症状发展通常从早期皮肤表现逐渐进展至多系统损害。
早期表现为手指、面部皮肤肿胀发亮,逐渐发展为对称性皮肤增厚变硬,后期可能出现皮肤萎缩。皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期三个阶段。
约90%患者出现手指或脚趾遇冷后变白、变紫、变红的三相颜色变化,伴麻木疼痛。这是血管痉挛导致局部缺血的表现,严重者可导致指端溃疡。
多数患者有关节疼痛、晨僵和肿胀,主要累及手指、腕、膝等关节。长期可导致关节挛缩和活动受限,X线可见关节周围钙化。
疾病进展可累及肺、心脏、消化道等内脏器官,表现为间质性肺病、肺动脉高压、食管运动功能障碍、心肌纤维化等,是影响预后的重要因素。
系统性硬皮病患者应避免受寒、戒烟、适度运动,定期监测心肺功能,出现新发症状应及时就医评估病情进展。