系统性硬化症是一种以皮肤和内脏器官纤维化为主要特征的慢性自身免疫性疾病,主要累及皮肤、肺、心脏、消化道等器官。
系统性硬化症可能与遗传易感性、环境因素、免疫系统异常、血管内皮损伤等因素有关。
早期表现为雷诺现象和皮肤硬化,进展期可出现肺纤维化、肺动脉高压、消化道功能障碍等多系统损害。
诊断需结合临床表现、自身抗体检测和影像学检查,抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体具有重要诊断价值。
治疗以控制疾病进展和改善症状为主,可使用糖皮质激素、免疫抑制剂、血管扩张剂等药物,严重器官受累需针对性治疗。
患者应避免寒冷刺激,保持皮肤清洁,定期监测心肺功能,在医生指导下进行适度康复锻炼。