原发性肺动脉高压通过心脏移植可能获得改善,但需结合病情严重程度、并发症及术后管理综合评估。治疗方法主要有靶向药物治疗、心肺联合移植、抗凝治疗、氧疗。
内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶-5抑制剂等药物可延缓病情进展,改善肺动脉压力及心功能,需严格监测肝功能及药物相互作用。
终末期患者可考虑移植手术,需评估右心衰竭程度及肺血管阻力,术后存在排斥反应、感染等风险,需终身服用免疫抑制剂。
华法林等抗凝药物用于预防肺小动脉血栓形成,需定期监测INR值,避免出血或血栓事件发生。
长期低流量吸氧有助于缓解低氧血症,减轻肺动脉收缩,每日使用时间建议超过15小时。
患者需避免剧烈运动,保持低盐饮食,定期复查心脏超声及六分钟步行试验,出现咯血或晕厥需立即就医。