听神经鞘瘤可能由遗传因素、长期噪声暴露、前庭神经鞘细胞异常增生、神经纤维瘤病2型等原因引起,可通过手术切除、放射治疗、药物治疗、定期随访等方式干预。
约5%病例与NF2基因突变相关,表现为双侧听神经瘤,建议有家族史者定期进行MRI筛查,治疗需结合肿瘤大小选择显微手术或立体定向放疗。
长期接触85分贝以上噪声可能导致听神经损伤,增加肿瘤发生风险,需做好职业防护,必要时使用防噪耳塞降低声波对听神经的持续刺激。
前庭神经鞘细胞过度增殖可能与生长因子信号通路异常有关,常伴耳鸣和渐进性听力下降,可考虑使用贝伐珠单抗等抗血管生成药物控制肿瘤进展。
NF2型患者因22号染色体缺陷导致多发性神经鞘瘤,典型症状包括平衡障碍和面瘫,需通过伽玛刀治疗或听神经保留手术干预。
确诊后应限制咖啡因摄入,避免头部剧烈运动,每6-12个月复查增强MRI监测肿瘤变化,听力下降明显时可考虑助听器辅助。