血管性血友病和血友病的区别

Question

我体检的时候查出患有血管性血友病，血管性血友病和血友病的区别？

Answer 1

血管性血友病与血友病的区别主要涉及发病机制、遗传方式、出血特点及治疗策略。血管性血友病由血管性血友病因子缺乏或功能异常导致，血友病则因凝血因子Ⅷ或Ⅸ缺乏引起。

1、发病机制

血管性血友病与血管性血友病因子相关，该因子参与血小板黏附和凝血因子Ⅷ稳定。血友病分为A型（Ⅷ因子缺乏）和B型（Ⅸ因子缺乏），均影响内源性凝血途径。

2、遗传方式

血管性血友病多为常染色体显性遗传，男女患病概率相近。血友病为X连锁隐性遗传，男性患者为主，女性多为携带者。

3、出血表现

血管性血友病以黏膜出血（如鼻衄、月经过多）和皮肤瘀斑为主。血友病常见深部组织出血（关节、肌肉），易导致关节畸形。

4、治疗差异

血管性血友病急性期可使用去氨加压素或含血管性血友病因子的浓缩制剂。血友病需补充相应凝血因子（重组Ⅷ/Ⅸ因子），严重者需预防性输注。

两类疾病均需避免创伤性活动，定期监测凝血功能，女性患者妊娠前需进行遗传咨询和围产期管理。