亨延顿舞蹈病年龄

Question

我的家人有亨延顿舞蹈病，我还没有发病，不知道到什么年龄会发病，亨延顿舞蹈病年龄？

Answer 1

亨廷顿舞蹈病发病年龄多在30-50岁，青少年型和晚发型相对罕见，实际发病时间与基因突变程度、家族遗传史等因素相关。

1、典型发病年龄

多数患者在35-44岁出现症状，CAG重复序列长度中等时表现为中年起病，初期常见情绪波动和轻微不自主运动。

2、青少年型

20岁前发病约占5%-10%，与CAG异常扩增显著相关，症状进展快，常以强直和癫痫为首发表现而非舞蹈症。

3、晚发型

55岁后发病者运动症状较轻，但痴呆表现突出，需注意与阿尔茨海默病鉴别，基因检测可明确诊断。

4、影响因素

父系遗传者发病更早，CAG重复次数超过60次时可能20岁前发病，40次左右重复者可能60岁后才显现症状。

建议有家族史者在生育前进行遗传咨询，确诊患者需定期神经科随访，保持规律作息和营养均衡有助于延缓病情进展。