低丙球蛋白血症可通过免疫球蛋白替代治疗、抗生素预防感染、原发病治疗、营养支持等方式干预。该病主要由B细胞功能缺陷、遗传因素、继发性免疫抑制、蛋白质丢失等因素引起。
静脉注射人免疫球蛋白是核心治疗手段,常用药物包括静注人免疫球蛋白、冻干静注人免疫球蛋白、人免疫球蛋白等,需定期维持血清IgG水平。
长期预防性使用抗生素如阿莫西林克拉维酸、头孢呋辛、复方磺胺甲噁唑,出现发热等感染症状时需及时升级抗感染方案。
继发性患者需针对原发病干预,如淋巴瘤患者需化疗,肾病综合征患者需控制蛋白尿,骨髓移植适用于部分遗传性病例。
补充优质蛋白和维生素,纠正低蛋白血症,可选用乳清蛋白粉、必需氨基酸制剂,合并肠吸收障碍时需肠外营养支持。
患者需定期监测免疫球蛋白水平,避免接种活疫苗,出现反复感染或体重下降时应及时复诊调整治疗方案。